Was ist die autosomale hepatorenale Polyzystose? Die hepatorenale Polyzystose umfasst die autosomal-dominante Nierenpolyzystose (ADPKD), eine fortschreitende zystische Erkrankung im Erwachsenenalter, und die autosomal-rezessive Nierenpolyzystose (ARPKD), eine häufig früh auftretende Entwicklungsstörung, die durch eine Erweiterung der Sammelkanäle und eine angeborene Leberfibrose gekennzeichnet ist. Beide Erkrankungen sind Ziliopathien: Sie sind auf Proteinanomalien zurückzuführen, die im Primärzil, im […]